¿Qué es la hemofilia?

Es un trastorno hemorrágico poco frecuente, por lo general hereditario, en el que la sangre no se coagula adecuadamente.^1-3Quienes la padecen, carecen de un factor de coagulación o lo tienen en una cantidad baja.^1-3

Un paciente con hemofilia puede sangrar por más tiempo tras sufrir una lesión o herida,^1,3la persona también puede tener un sangrado interno en las rodillas, tobillos y codos que provoca mucho dolor y de no recibir tratamiento, puede llevar al paciente a presentar enfermedades adicionales como la artritis.²

El sangrado interno también puede causar inconvenientes a nivel de tejidos y órganos, ya que puede ser potencialmente mortal.^1,3

Hemofilia: causa

Los factores de coagulación son esas proteínas necesarias para que la coagulación de la sangre sea normal,^1,2 por ende, lo que causa la hemofilia es una baja cantidad o la ausencia de un factor específico de la coagulación,^1,2 debido a un problema genético.³

Nuestra sangre tiene 12 factores de coagulación y cuando falta incluso una sola de estas proteínas puede generarse un sangrado prolongado, algo común en casos de hemofilia.¹La gravedad o severidad de la hemofilia, dependerá de qué tan bajo esté el nivel de factor.²

Tipos de hemofilia

Hay dos tipos de hemofilia y para diagnosticarlos dependerá de cuál sea el factor de coagulación del que haya una baja cantidad o ausencia.¹

• Hemofilia A. Causada por una deficiencia del factor de coagulación VIII (8).^1-3
• Hemofilia B. Causada por una deficiencia del factor de coagulación IX (9).^1-3

10 cosas que no sabías de la hemofilia

1. Un dato clave es que la hemofilia no hace que una persona sangre más rápido que alguien que no tiene la condición; solamente sangra por más tiempo porque no coagula^1,3 y el sangrado no se detiene.

2. La hemofilia suele ser congénita, lo que significa que la persona nace con la condición.³

3. El tipo más común de hemofilia es la tipo A, que indica un nivel bajo o ausencia de factor VIII (8).^1-3

4. El segundo tipo más frecuente es la hemofilia B, asociado a nivel bajo en el factor IX (9).^1-3

5. La hemofilia suele ser hereditaria^2,3 aunque algunas personas pueden desarrollar hemofilia sin tener antecedentes familiares de esta condición.³

6. La profilaxis es un tratamiento en el que se realiza una infusión de forma regular. constante y a largo plazo de concentrados del factor de coagulación (bajo o ausente).  La finalidad de este tratamiento es prevenir hemorragias espontáneas y la aparición de complicaciones en las articulaciones como la artropatía hemofílica en quienes padecen hemofilia.^1,4                                                                                                                                                                     

Existen tres tipos de profilaxis: primaria, secundaria, intermitente.⁴

 Profilaxis primaria. Es un tratamiento regular y continuo (mínimo de 45 semanas anuales) que se inicia:⁴

• Tras la primera o segunda hemartrosis (sangrado en las articulaciones) y en ausencia de una enfermedad articular.

• A partir de los 2 años (si no ha ocurrido aún una hemartrosis).

• Después de una hemorragia en el sistema nervioso central (SNC) y en ausencia de las 2 situaciones previamente mencionadas.

Profilaxis secundaria. También es un tratamiento regular y continuo que se inicia después de que se han producido más de 2 hemartrosis o en presencia de daño en las articulaciones del paciente.⁴

Profilaxis intermitente. Es un tratamiento que se aplica para prevenir las hemorragias durante períodos cortos (entre 1 a 6 meses) y en las siguientes situaciones:⁴

• Posterior a hematomas musculares.

• Pre y post cirugías ortopédicas (junto a la kinesioterapia).

• Hemartrosis recurrentes en una misma articulación.

• Post hemorragia grave.

Ten en cuenta que el tratamiento no ayudará a reparar lesiones en las articulaciones que ya están afectadas. Sin embargo, disminuirá la frecuencia de los sangrados y evita que la enfermedad articular siga avanzando, para de esa forma mejorar la calidad de vida del paciente.⁴

7. La hemofilia es un trastorno que dura toda la vida, la mayoría de las personas que lo desarrollan, conservan una expectativa de vida normal. Si sigues el tratamiento correcto y mantienes las medidas de cuidado personal recomendadas por tu médico, puedes tener una vida saludable y activa.¹

8. Haz ejercicio con regularidad. Nadar, andar en bicicleta y caminar pueden aumentar tu masa muscular y proteger tus articulaciones. Los deportes de contacto (como el fútbol americano, el hockey o la lucha libre, etc.) no son seguros para las personas que sufren de hemofilia.³Consulta con tu médico sobre qué ejercicios puedes realizar.

9. Ten una buena higiene dental. Mantener tus dientes y encías bien cuidados tiene como fin el prevenir las enfermedades que pueden provocar sangrados excesivos en la boca.³

10.  Vacúnate. Las personas con hemofilia deben recibir las vacunas recomendadas de acuerdo a su edad, asimismo las vacunas contra la hepatitis A y B. Si es posible, solicita el uso de la aguja más fina y aplicar presión o hielo de 3 a 5 minutos después de una inyección puede reducir el riesgo de sangrado³

Recuerda que siempre es importante y prioritario consultar y seguir las recomendaciones de tu médico tratante.